Enfermedad de Still del adulto; AOSD

Definición

Es una enfermedad poco común caracterizada por fiebres altas y agudas, erupción cutánea y dolor articular, que puede llevar a que se presente artritis prolongada (crónica).

Se la conoce más comúnmente como enfermedad de Still de inicio en la adultez (AOSD, por sus siglas en inglés).

Causas, incidencia y factores de riesgo

Menos de 1 de cada 100.000 personas desarrollan la enfermedad de Still del adulto cada año y es una dolencia que afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.

La enfermedad de Still que se presenta en niños se denomina artritis idiopática juvenil sistémica.

La causa de la enfermedad de Still del adulto se desconoce y no se han identificado sus factores de riesgo.

Síntomas

Casi todos los pacientes presentarán fiebre, dolor articular, irritación de la garganta y erupción cutánea.

• La fiebre generalmente aparece rápidamente una vez al día, con más frecuencia en la tarde o en la noche.
• La erupción cutánea tiene un color característico rosa salmón y aparece y desaparece con la fiebre.
• Es común que se presente dolor articular, calor e hinchazón. Usualmente, varias articulaciones están involucradas al mismo tiempo y, a menudo, los pacientes presentan rigidez articular matutina que dura varias horas.

Los síntomas adicionales abarcan:

• Ganglios linfáticos inflamados (ganglios)
• Irritación de la garganta
• Dolor con una respiración profunda (pleuresía)
• Dolor e hinchazón abdominal
• Pérdida de peso.

Ocasionalmente, se puede presentar inflamación del bazo o del hígado y puede igualmente ocurrir inflamación de los pulmones y del corazón.

Signos y exámenes

La enfermedad de Still del adulto sólo se puede diagnosticar después de descartar otras enfermedades y es posible que se necesiten muchos exámenes médicos antes elaborar un diagnóstico final.

El examen físico puede mostrar fiebre, erupción cutánea y artritis. El médico utilizará un estetoscopio para escuchar los cambios en los sonidos del corazón o los pulmones que puedan sugerir la presencia de pericarditis o pleuresía.

Los siguientes exámenes pueden ayudar en el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto:

• La ESR (tasa de sedimentación eritrocítica) será superior a lo normal.
• El CSC puede revelar un alto número de glóbulos blancos y un número reducido de glóbulos rojos.
• Las pruebas de la función hepática mostrarán altos niveles de AST /ALT altas.
• El nivel de fibrinógeno estará alto.
• El nivel de ferritina (proteína que almacena hierro) estará muy alto.
• El examen del factor reumatoideo y de ANA será negativo.

Es posible que se necesiten otros exámenes para verificar si hay inflamación de las articulaciones, el tórax, el hígado y el bazo.

• Radiografía de las articulaciones, radiografía del tórax o del área del estómago (abdomen)
• TC del abdomen
• Ecografía abdominal

Tratamiento

El objetivo del tratamiento para la enfermedad de Still del adulto es controlar los síntomas de la artritis y generalmente la primera forma se hace con salicilatos (aspirina) y medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINES), como el ibuprofeno.

Se puede necesitar prednisona para los casos más graves y, en caso de que la enfermedad persista por un período prolongado (se vuelva crónica), podría ser necesaria la administración de medicamentos inmunodepresores (que ayudan a reducir la inflamación), tales como:

• Metotrexato
• Antagonistas del factor de necrosis tumoral (TNF) como Enbrel (etanercept)

Pronóstico

Todos los síntomas desaparecen en un año y no reaparecen en alrededor del 20% de los pacientes; mientras que sobre el 30% de los pacientes todos los síntomas desaparecen, pero reaparecen varias veces en los años siguientes.

Los síntomas continúan durante un período prolongado (crónico) en aproximadamente la mitad de los pacientes con enfermedad de Still del adulto.

Complicaciones

• Artritis en varias articulaciones
• Enfermedad hepática
• Agrandamiento del bazo
• Pericarditis
• Derrame pleural

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se presentan síntomas de la enfermedad de Still del adulto. Igualmente, si se presenta tos o dificultad respiratoria después de haberse diagnosticado esta afección.

Referencias

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